متلازمة بهجت Behcet's syndrome
تعد متلازمة بهجت behcet's syndrome أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة والتي يقوم
جهاز المناعة فيها بمهاجمة أنسجة الجسم والتي ترافق صاحبه مدى الحياة، وقد يصيب الإنسان في أي مرحلة
من مراحل العمر، لكن في اغلب الأحيان تبدأ أعراض المرض في الظهور بين سن العشرين والثلاثين.
وقد سميت هذه المتلازمة بهذا الأسم تخليداً لاسم مكتشفه الطبيب التركي بهجت الهلوسي
Hulusi Behçet الذي اكتشف المرض ووصف أعراضه عام 1937
الأسباب والإنتشار:
o السبب غير معروف
o من أمراض المناعة الذاتية ، حيث يصيب الأوعية الدموية
o يظهر في البالغين : تبدأ أعراض المرض في الظهور بين سن العشرين والثلاثين.
o يندر حدوثه في الأطفال : 3% فقط من المرضى
o ينتشر هذا المرض في دول الشرق الأوسط والأقصى
o يصيب الرجال أكثر من النساء
o تتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/10.000 في اليابان إلى 3 أشخاص من كل 1000 شخص في تركيا
o أما في دول العالم الأخرى فهو أقل انتشاراً ويصيب النساء بنسبة أكبر من الرجال
ونسبة حدوثه في شمال أوروبا حوالي 1/300.000
هل داء بهجت هو مرض وراثي؟
o لا توجد أية دلائل تدل على أن هذا مرض هو مرضٌ وراثي، فالحالات المشاهدة
في نفس العائلة هي حالات قليلة و تشكل 5 % من الحالات.
o زيادة نسبة الحالات المرضية من حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأقصى
o ترافق ظهور هذا المرض لدى الأشخاص الذين يحملون الجين ( HLA.B51) وجود الجين MICA A
o بعض الفيروسات ( HSV1,HSV6) قد تؤدي إلى ظهور المرض لدى الأشخاص الذين يحملون الصفات الوراثية لهذا المرض.
هل هو مرض معدي؟
لا، داء بهجت ليس مرضاً معدياً .
هل من الممكن الوقاية من مرض بهجت ؟
للأسف فحتى الآن أسباب هذا المرض غير معلومة وعليه فلا يمكن منعه.
الحالة المرضية:
o تبدأ أعراض المرض في الظهور بين سن العشرين والثلاثين.
o تظهر الأعراض على شكل نوبات مرضية تعقبها حالة من السكون أو الخمول
o تختلف قوة النوبات بين نوبات خفيفة وأخرى شديدة
o تختلف مدة النوبات المرضية بين نوبات قصيرة أو طوبلة المدى
o لا يوجد أرتباط بين الأعضاء المصابة، فقد يصاب عضو مختلف في كل مرة
o لا يوجد أرتفاع في درجة الحرارة مع نوبات المرض
o النوبات المرضية تستمر مدى الحياة
o لا يوجد علاج للحالة
التشخيص:
لا يوجد تشخيص مخبري للحالة، وللوصول للتشخيص يستلزم وجود الأعراض المرضية التالية:
أولاً: ظهور تقرحات متكررة بالفم (تبلغ نسبة حدوثها 98% من الحالات)، والتي غالبا
ما تكون مؤلمة ومزعجة ، وتخلف اثاراً بعد شفائها وهي غير فيروسية الأصل
ثانياً: عرضين من الأعراض التالية في نفس الوقت:
1. تقرحات في الأعضاء التناسلية (مشابهة لتقرحات الفم)
2. التهابات وطفح في الجلد.
3. التهابات العين
الأعراض المرضية:
متلازمة بهجت behcet's syndrome أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة
والتي يقوم جهاز المناعة فيها بمهاجمة الأوعية الدموية ( الشرايين والأوردة) الصغيرة والكبيرة
وعلية تظهر الأعراض المرضية في الجزء المصاب، ومن هنا يمكن أيجازها كما يلي:
1. التهابات/ تقرحات الفم: تبلغ نسبة حدوثها 98% من الحالات
o تقرحات متكررة بالفم، قد تكون على شكل قرحة وحيدة أو متعددة
ذات حدود واضحة، وتختلف غي حجمها من صغيرة لكبيرة -1 سم
o غالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة
o تكثر على الوجه الداخلي للشفتين، وعلى باطن الخد، وعلى الوصل بين الشفة و اللثة
و فد تصيب سقف الحنك و البلعوم و حتى اللوزتين
o قد تسبب صعوبة الأكل عندما تكون كبيرة
2. قرحات الأعضاء التناسلية: تشاهد في 60 إلى 65 % من الحالات
o عند الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب وقد تترك هذه القرح
بعض الآثار الدائمة في المرضى البالغين، كذلك قد يعانى المريض من التهاب الخصية.
o أما في الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية و قد تصيب عنق الرحم و المهبل
o وتشبه هذه القرح تلك الموجودة في الفم ، قد تكون مؤلمة، و قد تكون غير مؤلمة , و تترك بعد تندبها ندبات فاقدة الصباغ
o تقل نسبة حدوث مثل هذه القرح في الأطفال مقارنة بالبالغين
3. العيون: وتصيب 70 إلى 85% من المرضى:
o التهاب الشبكية
o التهاب العنبة الأمامي أو الخلفي للعين
o التهاب الهدب
4. الجهاز العصبي المركزي- الدماغ:
o الصداع الشديد
o ضعف الذاكرة
o اضطرابات سمعية وبصرية
o صعوبة الحركة والكلام
o اضطرابات نفسية واكتئاب
5. العظام والمفاصل: وتصيب 50% من المرضى
o عادة ما تصيب المفاصل الكبيرة
o قد تؤدي إلى عدم القدرة على الحركة
6. الجهاز الهضمي:
o إسهال وآلام في البطن
o تقرحات في المعدة والأمعاء
7. القلب:
o التهاب غشاء التامور، احتشاء عضلة القلب
o اضطرابات في كهرباء القلب قد تظهر على شكل تباطؤ أو تسارع في نبضات القلب.
8. الجهاز التنفسي:
قد تصاب الرئتان والحويصلات الهوائية بالتهابات أو تقرحات في القصبات الهوائية والغشاء الرغامي.
9. الكلى:
التهابات في الكلى
10. الجلد:
التهابات وجلطات الأوردة تحت الجلد وانسداد الأوعية الدموية.
العلاج:
o لا يوجد شفاء كامل من هذا المرض
o العقاقير الطبية المستخدمة هي من أجل السيطرة على الأعراض
o العلاج الموضعي، الذي تستخدم فيه الكريمات والدهانات والغسول للتخفيف من آلام تقرحات الفم والأعضاء التناسلية.
وعادة ما تحتوي هذه، على نسبة من الكورتيزون لتخفيف الالتهاب، والمخدر الموضعي لتخفيف الألم.
o العلاج بالعقاقير الطبية والتي تعمل على تخفيف الالتهاب والآلام، وتثبيط المناعة، وتخفيف الأعراض، ومنها:
1. الستيرويد (الكورتيزون): العلاج الأساسي للنوبات الحادة لتقليل الالتهاب والحد من نشاط الجهاز المناعي
2. مثبطات المناعة الذاتية (الأزوثيوبرين، والسيكلوسبورين، سيكلوفوسفاميد): تعمل على تثبيط الجهاز المناعي وتقليل نشاطه
o العناية الذاتية والتمارين الرياضية.
2019-05-31, 10:40 AM
متلازمة بهجت Behcet's syndrome
العرض العادي
