منتديات بحر الامل - ما هــي متــلازمة ستـيرج ويبـر

https://www.almrsal.com/wp-content/u...20/06/34-5.jpg

تظهر متــلازمة ستـيرج ويبـر عن طريق مجموعة من البقع التي تصيب الجبين أو بداخل فروة الرأس، بالإضافة إلى أنه ربما يظهر في المنطقة التي تحيط بالعين، حيث أنه عبارة عن اضطرابات عصبية وخلل يحدث في الدماغ. تظل حتى الآن الأسباب الحقيقية وراء الإصابة بهذا المرض غير معروفة، كما أنه يعد من الأمراض النادرة الحدوث حيث أنه من الممكن أن يصيب طفل واحد فقط من بين مائة طفلة وذلك على حسب الأبحاث التي أجرتها المنظمة الوطنية الخاصة بالاضطرابات النادرة، وبالرغم من أن هذا المرض يصاحبه بعض الأعراض الخاصة به إلا أن هناك فئة قليلة جداً تظهر عليهم تلك الأعراض بنسبة قد تصل إلى 6% فقط.

متــلازمة ستـيرج ويبـر

يرمز إلى تلك المتلازمة SWS وهو المصطلح الطبي لها، وتعد من المتلازمات النادرة الحدوث، ولكنها عندما تحدث تتم بسبب وجود خلل في الأوعية الدموية الخاصة بداخل الدماغ أو مناطق أخرى بها ولكن ليس على طرفي الدماغ، مما يؤدي إلى بعض الاضطرابات العصبية. تحدث تلك الاضطرابات في الدماغ منذ التكوين الخاص بالأطفال في مرحلة النمو لهم قبل الولادة في الشهر الثالث أو الرابع للجنين.
فيظهر على الطفل بعد الولادة على هيئة بقع تتميز بصبغة النبيذ، فتكون في منطقة الجبين أو بداخل فروة الرأس أو على الجلد المحيط بمنطقة العين.
يمكن تسمية هذه البقع بالوحمة، ويحدث ذلك بسبب تقارب وكثرة الأوعية الدموية على طبقة الجلد، كذلك تتأثر الدماغ من تقارب تلك الأوعية الدموية.
تعد من الأمراض الخلقية التي يولد بها الأطفال دون تدخل وراثي في ذلك، لذلك من الصعب أن تحدث لطفلان ينتميا لنفس العائلة، كما أنها نادرة الحدوث فمن الممكن أن تحدث مرة واحدة من ضمن 20 ألف إلى 50 ألف ولادة حية أي بمثابة ما يقرب من إصابة طفل واحد من ضمن ألف طفل تقريباً.
من الممكن أن يشعر المريض بتلك المتلازمة ببعض التشنجات أو النوبات التي قد تتطور المضاعفات فتؤدي إلى زيادة الضغط في العين أو تأخير فترة النمو للأطفال، كذلك ربما تؤدي إلى الشعور بالضعف العام بالجسم أو على جانب واحد من جوانب الجسم.

أسباب متــلازمة ستـيرج ويبـر

تحدث هذه المتلازمة عند ولادة الطفل، ولكن لم ترجع الأسباب إلى العامل الوراثي أو وجود خلل في الجينات الوراثية إنما هو وجود خلل عشوائي في جين GNAQ.
تحدث تلك الاضطرابات في الأوعية الدموية منذ أن يكون الطفل في رحم الأم في مرحلة التطوير والتكوين له، عندما يكون الجنين في الأسبوع السادس من مرحلة التكوين لهم تبدأ شبكية الأعصاب في النمو في المنطقة التي تتكون منها الدماغ فيما بعد، فمن الطبيعي أن تختفي تلك الشبكية في الأسبوع التاسع من التكوين للجنين.
في حالة الإصابة بتلك المتلازمة لم تختفي تلك الشبكية الخاصة بالأعصاب وتظل موجودة في الدماغ مما يؤدي إلى عدم تدفق الدم بالكمية المناسبة له في الدماغ وتقل نسبة الأكسجين الواصل له، مما يؤثر على النمو الخاص بأنسجة المخ فتحدث تلك الاضطرابات العصبية التي تؤدي إلى الإصابة بتلك المتلازمة.

أعراض متــلازمة ستـيرج ويبـر

من أهم الأعراض التي تظهر بوضوح على الطفل المصاب بتلك المتلازمة، هي ظهور بقعة نبيذ باللون الأحمر على أحد طرفي الوجه، وكلما زاد اللون يدل ذلك على توسع الأوعية الدموية في الوجه وهذا هو السبب وراء احمرار تلك البقعة.
ليس من الضروري أن كل طفل لديه بقعة نبيذ يكون مصاب بمتلازمة ستيرج ويبر، ولكن الغالبية العظمى من الأطفال الذين يعانوا من هذه المتلازمة يكون لديهم هذه البقعة واضطرابات الأوعية الدموية تحت تلك البقعة.
هناك بعض الأطفال لم تظهر عليهم بعض الأعراض سوى تلك البقعة ولم يؤثر على النمو الطبيعي لهم، ولكن هناك أطفال أخرى تظهر عليهم عدة عوارض مختلفة، منها:

وجود ضعف شديد في الجانب الذي تظهر عليه تلك المتلازمة.
الإصابة بالنوبات والتشنجات من فترة لأخرى.
وجود تأخير ملاحظ في مرحلة النمو الطبيعي للطفل على مدار حياته.
هناك احتمالية الإصابة بالشلل الجزئي.
عدم القدرة على التركيز مما يؤدي إلى ضعف الإدراك.
وجود بعض المشاكل في العين التي تؤثر على الرؤية والشعور بألم فيها.
كذلك هناك بعض الأبحاث التي أكدت أن حوالي نصف المرضى بتلك المتلازمة قد يصابوا بمرض الجلوكوما في العين ربما تكون في مرحلة الطفولة أو في وقتاً لاحق على مدار الحياة الخاصة بالمريض، وهو عبارة عن زيادة الضغط على العين مما يسبب لها المشاكل العديد مثل ضعف الرؤية أو زيادة حساسية العين.

مضاعفات متــلازمة ستـيرج ويبـر

أثبت طب جونز هوبكنز أن معظم الأطفال يعانون من النوبات بسبب تلك المتلازمة حيث أن هناك نسبة كبيرة منهم قد تصل إلى 80%، أما الباقي فمنهم من لديهم سيطرة بشكل جزئي على حدوث هذه النوبات ومنهم لا يستطيع السيطرة عليها إلا من خلال تناول العقاقير اللازمة.
كذلك من ضمن المضاعفات أنها تؤدي إلى تأخر كبير في النمو الطبيعي للأطفال، بالإضافة إلى حدوث تشوهات في الدماغ التي تظهر على أحد جانبي الوجه.

تشخيص متــلازمة ستـيرج ويبـر

ليس من الضروري أن يولد الأطفال بتلك البقعة في الوجه أو على الرأس، ولكن تظهر الوحمة في البداية ثم تتطور بعد ذلك بفترة قصيرة من الولادة.
لذلك يبدأ التشخيص بعد ذلك على أساس الأعراض التي تظهر على الطفل، وعندما يشعر الطبيب أن هناك احتمالية من الإصابة بتلك المتلازمة سيبدأ على الفور بالكشف عن طريق أجهزة التصوير المختلفة على الدماغ، مثل التصوير عبر الرنين المغنطيسي أو التصوير المقطعي.
تقوم هذه الأجهزة بإصدار مجموعة من الصور التفصيلية الدقيقة للدماغ تجعل الطبيب قادر على معرفة مدى تلفيات الدماغ والأعراض الأخرى، كما أنها تقدم مجموعة دقيقة من البيانات حول العين والأمراض التي تصيبها مثل مرض الجلوكوما أو في حالة ضعف الرؤية.

علاج متــلازمة ستـيرج ويبـر

تختلف طريقة العلاج من طفل لآخر، ويعتمد ذلك على الأعراض التي يشعر بها المريض لذلك فليس هناك طريقة موحدة تعالج بها هذه المتلازمة.
ولكن ينصح الطبيب بعدة علاجات لكل عرض من الأعراض المختلفة:

في حالة الإصابة في العين يوصي الطبيب في هذه الحالة بقطرات العين التي تعمل على إراحتها وتقليل الضغط عليها.
يصف الطبيب العقاقير التي تعمل على تقليل النوبات التي تعرف باسم الأدوية مضادة للاختلاج.
من الممكن أن يضطر الطبيب أن يلجأ إلى إجراء جراحة في العين في حالة الإصابة بالجلوكوما وتعمل هذه العملية على تخفيف الأعراض الخاصة بها.
أما في حالة تأخير عملية النمو الطبيعي للأطفال، يقوم الطبيب بتوفير بعض العلاجات التعليمية التي تساعد الأطفال على اجتياز تلك المرحلة بقدر الإمكان.
تعمل هذه المتلازمة على ضعف العضلات التي تكون في أحد جوانب الجسم عند المنطقة المصابة، لذلك يفضل الطبيب بتناول كورس من العلاج الطبيعي الذي يساعد على تقوية العضلات التي تعاني من الضعف.
في حالة المضايقة من ظهور تلك البقعة على الوجه، هناك العلاج بالليزر الذي يساعد على ظهورها بقوة، ولكن يجب الحرص على عدم إزالتها بشكل نهائي حتى لا تؤدي إلى الضرر بالطفل.